Kanama Bozuklukları

Kanama Bozuklukları

Kanama bozukluğu aşırı derecede kanamaya edinsel veya kalıtsal bir yatkınlıktır.

Normal olarak kan damarlar içinde dolaşır. Ancak toplar veya atardamarlar yaralandığında dışarı ortama veya vücut dokuları içine kan sızdırmaya başlarlar.  Vücut hemostaz denilen karmaşık bir pıhtılaşma süreciyle kan kaybını durdurur. Hemostaz sırasında yaralanmış kan damarı daralarak kan akımını azaltır; trombositler (plateletler) yaralı yüzeye yapışır ve birbirleri üzerine birikerek gevşek bir trombosit tıkacı oluşturur;  pıhtılaşma kaskadı denilen pıhtı oluşum süreçleri başlatılır.
Pıhtılaşma süreçleri bir kez tetiklendikten sonra art arda pıhtılaşma faktörleri  etkinleştirilir. Bu süreçler tamamlandığında çözünebilir fibrinojen (sıvıda çözünebilen fibrinojen) çözünmeyen fibrin liflerine dönüşür. Bu lifler birbirleriyle çapraz bağlar oluşturarak yaralanma bölgesinde stabilize olan bir fibrin ağı meydana getirirler. Fibrin ağı trombositler ile zedelenmiş yüzeye yapışır. Bu engel ilave kan kaybını engellediği gibi yara iyileşene kadar yerinde durur. Hemostaz dinamik bir süreçtir. Bir kez pıhtı oluştuğunda pıhtılaşma sürecini yavaşlatmak için belli bazı pıhtılaşma faktörleri etkinleştirilir. Daha sonra fibrinoliz denilen bir süreçle pıhtı çözünmeye başlar ve yara iyileştiğinde pıhtı ortadan kaldırılır. Normal sağlıklı bireylerde pıhtı oluşumuyla çözünmesi arasındaki denge kanamanın aşırı hale gelmesini engellerken artık gerek kalmadığında pıhtının ortadan kaldırılmasını temin eder.
Pıhtılaşma sürecinde bir şeyler ters gittiğinde kanama bozuklukları oluşmaktadır. Bir bileşeni eksik, yetersiz veya işlevini görmüyorsa aşırı kanama oluşabilmektedir. Böyle bir kanama şiddetli olabilir, kanama olayları erken çocukluk döneminde başlayabilir, hafif derecede  olabilir, cerrahi, diş prosedürleri veya travma sonrasında uzun süre devam edebilir. Kanama bozuklukları burun ve damak  kanamalarına, morarmalara, ağır âdet kanamalarına, dışkı ve/veya idrarda kan görünmesine, eklem iltihabına benzer belirtilere (eklemler içine kanama nedeniyle oluşan eklem/kemik  hasarına bağlı olarak), görme kaybına ve kronik  anemiye neden olabilir.
Anormallikler aşağıdaki oluşumları ilgilendirebilir: kan damarlarının yapısını, bir veya birden fazla pıhtılaşma faktörünün üretimi veya fonksiyonunu, bir veya birden fazla sayıda faktöre karşı oluşan antikorların gelişmesini, trombositlerin üretimi veya işlevini ve/veya kan pıhtısının bütünlüğü ve stabilitesini. Kalıtsal kanama bozuklukları nadirdir. Tek bir pıhtılaşma faktörü veya pıhtılaşma bileşeninin eksikliği veya işlev bozukluğu bu kanama bozukluklarına neden olabilmektedir.  En sık görülenler Hemofili A (faktör VIII eksikliği ) ve  von Willebrand hastalığıdır (von Willebrand faktörü trombositlerin yaralanma bölgesinin yüzeyine yapışmasına yardımcı olan bir proteindir). Edinilmiş kanama bozuklukları çok çeşitli olup kalıtsal bozukluklara göre daha sık oluşmaktadır. Sık görülenler arasında Karaciğer hastalığı veya K vitamini eksikliğinin  (birçok pıhtılaşma faktörü karaciğerde yapıldığı ve birkaçı K vitaminine bağlı olduğu için)  neden olduğu birçok faktör  ve  inhibitörün (özellikle faktöre VIII’e  karşı oluşan bir antikor olan faktör VIII inhibitörü) eksikliği sayılır.
Kanama Bozuklukları hakkinda
 
Kan damarlarında yapısal sorunlar
 
Kalıtsal
Kanamalı Telanjiyektaziler – kan damarları olağandan daha kırılgan olup yinelenen kanama olaylarına yol açarlar
Ehlers-Danlos sendromu –kan damarlarını destekleyen kollajen doku normalden çok daha zayıf ve elastik olduğundan kan damarları yaralanmalara karşı daha az korunmalı ve travmalara daha çok duyarlıdır
Edinilmiş
Alerjik purpura –küçük kan damarları iltihaplanmış olup kan sızdırmaya eğilimlidir. Bir otoimmün yanıta bağlı olduğu düşünüldüğü gibi akut veya kronik seyirli olabilir
Trombosit eksikliği
Kalıtsal 
Birçok başka seyrek görülen kalıtsal hastalık  trombosit bozukluklarına neden olabilmektedir.
Edinilmiş  :
  • Yeterince trombosit imal etmeyen kemik iliği
  • İmmün trombositopenik purpura (ITP) bir otoimmün hastalık olup kendiliğinden ortadan kaybolabilmektedir.
  • Kinin, sülfa antibiyotikleri ve altın tuzları trombosit sayısını azaltabilir.
  • Aspirin ve steroit yapısında olmayan iltihap giderici ilaçlar işlevsel bozukluğu olan trombositlerin oluşmasına neden olabilmektedir.
  • Hastalığa bağlı : HIVkaraciğer hastalığı , böbrek yetmezliği, lösemimultipl miyelom, karaciğer sirozu ve  sistemik lupus eritematozus tümüyle  trombosit sayılarınınazalmasına neden olabilir
  • Bol miktarda kan yedeklemesi (trombosit sağkalımı depolanmış kanla sınırlıdır)
  • Kardiyopulmoner baypas cerrahisi (trombositler etkinleştirilir, yetersiz ve işlevsiz hale gelir).
Pıhtılaşma Faktör yetersizliği veya işlev bozukluğu 
 
Kalıtsal 
Hemofili  A (Faktör  VIII eksikliği ):  Birincil olarak erkeklerde oluşan X kromozomuna bağlı kanama bozukluğudur.  İlk kanama olayı bebekken sünnet veya başka cerrahi  işlemler sonucu oluşabilir. Faktör VIII eksikliğine bağlı kanamanın şiddet derecesi aktivite düzeyine bağlıdır. Çok düşükse yaşamı tehdit edici kanamaya neden olabilir. Orta derecede ise yalnızca hafif-orta derecede kanamaya neden olabilir, esasen cerrahi veya diş operasyonları sırasında bir sorun haline gelebilir.
von Willebrand hastalığı: oldukça sık görülen von Willebrand faktörünün (vWF)  kusurlu olması veya azalması sonucu oluşan bir hastalıktır. Von Willebrand faktörü trombositleri kan damarının yaralandığı bölgenin yüzeyine yapıştıran bir proteindir. Faktör VIII ile ilişkilidir. Faktör VIII eksikse vWF olumsuz etkilenebilmektedir.
Diğer faktörlerin eksiklikleri: II, V, VII, X, IX, (Hemofili B, Noel hastalığı da denilir)
Edinilmiş
  • Karaciğer işlev bozukluğu veya hastalığı 
  • Vitamin K eksikliği 
  • Yağ emilim bozukluğu
  • Yılan zehiri
  • Kanser tedavisi
  • Faktör  inhibitörleri (faktör VIII gibi spesifik bir pıhtılaşma faktörünü hedefleyen antikorlar; bu antikorlar faktör VIII’in aktivitesini azaltarak faktör yedeklemesini zorlaştırır)
  • Warfarin veya heparin gibi antikoagülan (pıhtı oluşumunu önleyen)  ilaçlar. Bu ilaçlar pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi için kullanılmakla birlikte aşırı miktarları kanamaya neden olabilmektedir.
  • Bazı bakteriyel enfeksiyonlar
  • Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) hem kanama hem de pıhtılaşmaya neden olabilmektedir. Genellikle akut bir durum olup zor doğum, ağır bir enfeksiyon sırasında oluşturulan endotoksin veya lösemi gibi belli bazı kanserlere bağlı olabilir.  DIC, vücut içinde minik pıhtı oluşumlarına, pıhtılaşma faktörlerini hızla tüketerek aşırı kanamalara neden olmaktadır.
Laboratuvar Testleri
Kanama bozukluklarını değerlendirmek için laboratuvar testleri uygularken  pıhtılaşma süreçler zincirinin hem dışsal hem de içsel bir zincir reaksiyona (yolağa) sahip olduğu düşünülebilir.  Bu yolakta her biri farklı pıhtılaşma faktörlerini, başka bir deyişle kanda inaktif formda dolaşan proteinleri kullanmaktadır. Bu faktörler bu yolakta bir diğerini aktive etmekte ve daha sonra bir araya gelerek ortak bir yolakta pıhtılaşma sürecini tamamlamaktadır..
Bu yaklaşımı kullanarak kanama bozukluğu testi adım adım ilerleyen bir araştırma işlemidir. Kanamayla gelen hastaya doktor dışsal ve ortak yolağı değerlendiren Protrombin Zamanı (PT), içsel ve ortak yolağı değerlendiren bir Parsiyel Tromboplastin Zamanı (PTT), ve hastanın anemik olup olmadığı anlamak ve mevcut trombosit sayısını değerlendirmek için bir Tam Kan Sayımı  isteyebilir. PT uzamışsa dışsal veya ortak yolaklarla ilgili faktörlere ait sorunları tanımlamak için ilave testler yapılabilir. PTT uzamışsa doktor içsel veya ortak yolaklardaki spesifik faktör eksikliklerini araştırmak, faktör  inhibitörlerinin mevcut olup olmadığını anlamak için başka testlerle hastayı takip edebilir.
 

Tedaviler

Kanama bozukluklarının çoğu için tam bir iyileşme söz konusu değildir. Tipik olarak hem aşırı kan kaybını hem de ortaya çıkabilen komplikasyonları önleme amacıyla bu bozukluklar tanımlanır, izlenir ve kontrol altına alınır. Gerekli tedavinin yoğunluk derecesi  ve sıklığı eksiklik veya rahatsızlığın şiddet derecesine, cerrahi veya travma gibi kanamayı uyaran bir neden olup olmadığına, rahatsızlığın zamanla ilerleyip ilerlemediği veya kötüleşip kötüleşmediğine bağlı olacaktır.
Hafif travmalarda, koşulların çoğunda ve orta derecede kanama eğilimlerinde kanama olaylarını en alt düzeye indirmek için basitçe yaralanmalardan uzak durma, örneğin fiziksel temas sporlarını  kısıtlama, kesikler, morarmalar ve travmadan kaçınma amacıyla günlük yaşanılacak ortamın düzenlenmesi yeterli olabilir. Hemofili A (faktör VIII) gibi ağır yetersizlikleri ve/veya  akut kanama olayı geçiren kişide bir veya daha fazla sayıda pıhtılaşma faktörünün yerine konması gerekecektir. Faktör VIII ve birkaç başka bireysel faktörün pahalı olmasına rağmen konsantre ve etkili  formu mevcuttur. Tek veya birden fazla sayıda faktör eksikliği pıhtılaşma faktörlerinin tümünü içeren taze donmuş plazma veya plazma konsantrelerinin transfüzyonlarıyla da tedavi edilebilir.  Bu konsantreler ve yedeklemeler bir kanama olayı sırasında, gerekli cerrahiler ve diş operasyonlarından önce aşırı kanamayı kontrol altına almak için koruyucu bir önlem olarak verilebilir.
Kanama bozukluğu fonksiyonel olmayan veya yetersiz sayıda trombositlere bağlıysa bu hastalara da kan veya kan ürünleri nakli yapılabilir. Rahatsızlık  von Willebrand  hastalığı veya hafif derecede bir Hemofili A hastalığına bağlıysa pıhtılaşmayı geçici olarak düzeltmek için desmopressin denilen bir ilaç verilebilir. Bu ilaç depolanmış faktör VIII ve vWF faktörünün serbestleşmesine neden olduğu gibi kan veya ürünlerinin nakli olmaksızın bu girişimlerin gerçekleştirilmesine olanak tanıyacak şekilde bu faktörlerin düzeylerini geçici olarak ama yeterince uzun süre yüksek seviyelerde tutabilir.
Kanama bozukluğu edinilmiş bir hastalığa bağlıysa altta yatan durum geçtiğinde iyileşebildiği gibi ilerlediğinde kötüleşebilmektedir.  Örneğin, faktör eksiklikleri K vitamini eksikliğine bağlıysa vitamin takviyesiyle normale dönebilirler.  Karaciğer hastalığı veya bir kanser türüne bağlıysa muhtemelen hastalığın seyrini takip edeceklerdir.  Kanama bozukluğu faktör VIII veya IX’a karşı oluşan antikorların gelişimine bağlı veya bu antikorların varlığıyla kötüleşiyorsa antikor düzeylerini düşürmek için yüksek miktarda faktör replasmanına ve/veya kortikosteroitlere veya  bağışıklık sistemini baskılayan başka ilaçların verilmesine gerek duyulabilir
DIC gibi akut durumlarda acil tedavi kritik önem taşıdığı gibi komplike de olabilir. DIC vücut içinde hem pıhtılaşma hem de kanamayı ilgilendirdiğinden tedavi trombosit ve pıhtılaşma faktörlerinin nakliyle birlikte heparin veya başka bir  antikoagülan tedavi gerektirebilir.

Bir Yorum Bırak