Kemik iliği Bozuklukları

Kemik iliği Bozuklukları

Kemik iliği örneğin, göğüs kemiği (sternum), kalça kemiği (pelvis) ve uyluk kemiği (femur) gibi kemikler içinde bulunan yumuşak yağlı bir dokudur.

Kemik iliği içindeki bağ dokusu büyük “ilkel” farklılaşmamış hücreler olan kök hücreleri destekler. Gerektiğinde kök hücreleri farklılaşarak özel bir hücre tipine –beyaz kan hücresi (WBC-lökosit), kırmızı kan hücresi (RBC-eritrosit) veya trombosit (platelet) gibi- dönüşür....
Kemik iliği Bozuklukları hakkında
 
Belirtiler ve bulgular
Kemik iliği bozukluğu belirtileri şiddetli, yaşamı tehdit edici veya çok hafif olabilir. Bazı kronik  bozukluklar yılda bir yapılan fizik muayeneler sırasında keşfedilebilir. Başka akutrahatsızlıklar çok fazla veya çok az sayıda işlevsel kan hücresiyle ilişkilidir. Bu hastalık belirtileri :
    • Ateş
    • Kansızlığa ( anemiye)  bağlı güçsüzlük , yorgunluk ve   solukluk 
    • Kilo kaybı
    • Şişik lenf düğümleri, karaciğer, dalak, böbrekler ve testisler
    •  Kanama ve morarmalar
    • Gece terlemeleri
    • Kemik ve eklem ağrısı
    • Sık enfeksiyonlar
    • Baş ağrıları, kusma, zihin bulanıklığı ve kasılma nöbetleri ( beyin veya merkezi sinir sistemi içindeki hücreler arttığında oluşabilir)
 
Testler
Laboratuvar Testler
Tam kan sayımı ve formül lökosit
Kan dolaşımında farklı hücre tiplerinin her birinin sayısı ve göreceli oranlarını belirlemek için bu rutin testler uygulanmaktadır. Bu testler doktorunuza mevcut kan hücrelerinin büyüklüğü, şekli ve göreceli olgunluğu hakkında bilgi verir. Tam kan sayımı  ve formül lökosit  kan alındığı sırada vücut içinde olan biten hakkında bilgi verir. Hücre anormalliklerini saptamak,  önemini belirlemek, nedenlere tanı konmasına yardımcı olmak, anormalliklerin seyirlerini ve tedaviye yanıtı izlemek için kullanılır. Kırmızı kan hücrelerinin sayılarında artış veya kırmızı kan hücrelerinin sayılarında azalma gibi hücre sayılarındaki anormallikler kemik iliği bozukluklarına ve  çeşitli başka geçici veya kronik  bozukluklara  bağlı olabilir.
Kemik iliği aspirasyonu/biyopsi 

Doktorunuz bir kemik iliği bozukluğundan kuşkulandığında  kemik iliği içindeki hücreler ve dokusunun o anki durumunu incelemek için sıklıkla kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi isteyecektir.
Laborant kemik iliğinden alınan numuneyi mikroskop altında incelediğinde kırmızı ve beyaz kan hücreleri, trombosit öncüllerinin (megakaryositler) sayısı, büyüklük  ve şeklini  görebilir,  olgunlaşmış ve olgunlaşmamış hücrelerinin oranlarını  belirleyebilir, bağ dokusu oluşumunu inceleyebilir, kemik iliğine yayılabilmiş kanserlerdeki herhangi bir kanser hücresini saptayabilir. Kemik iliği bozukluklarının çoğuna bu inceleme tanı koyabilir.
Kemik iliği incelemesiyle demir depolarının durumu da tahmin edilebilir. Ancak demir eksikliğinden kuşkulanıldığında eksikliği doğrulamak ve nedeni tanımlamak için genellikle başka  demir testleri  de  istenir.
Akış Sitometrisi 

Akış sitometrisi kemik iliği, çevre damarlardaki kan veya başka vücut sıvılarından alınan hücrelerin yüzey antijenleri ve  DNA  içeriklerini  ölçmek için kullanılabilen bir tekniktir. Teknik flöresan boyalarla işaretlendikten sonra sıvı süspansiyon içinde hücreleri kuluçka müddetleri kadar bekletmeyi içerir. Daha sonra akış sitometrisi denilen bir aletle hücreler sayılır ve anormallikler açısından incelenir. 
Genetik Testler 

Bu testler kemik iliği hücreleri veya dolaşımdaki beyaz kan hücrelerindeki farklı kalıtsal anormallikleri incelemektedir. Örneğin:
  • Kromozomun  bir bölümünün farklı bir yere, sıklıkla farklı bir kromozoma  aktarıldığı kromozom  translokasyonu. Bu süreç kronik miyelojen lösemi, Burkitt' lenfoması, başka birçok lösemi   ve  lenfoma tipiyle ilişkilidir.
  • tek gende değişiklikler;  bazı lenfomalar ve hemoglobin bozukluklarında görülür.
  • beyaz kan hücrelerinin klonal toplulukları;  burada belli bir beyaz kan hücresinin birçok kopyası oluşturulur.  Bu kopyalar birçok kemik iliği bozukluğu sendromları ve lenfoit lösemiler için tanısal kanıtlar sağlarlar.
İlişkin teknikler kemik iliği veya kandaki  belli bir hücre topluluğu içinden DNA bileşenini çıkartmak, doğru geni bulmak için DNA’yı işlemek ve daha sonra izole gende yukarıda sıralanan anormalliklerden birini araştırmak için özel testlerin kullanılmasını içerir.
Belden su alma  (lomber ponksiyon) 

Kemik iliği içinde lösemi mevcutsa doktor  beyin-omurilik sıvısı içinde lösemi hücrelerini araştırmak için doktor hastayı takip için belinizden iğneyle beyin-omurilik sıvısı alabilir.
Laboratuvar Testleri dışındaki tetkikler
Göğüs, dalak ve karaciğer gibi alanlarda kitleler gibi bazı kemik iliği hastalıklarıyla ilişkili bulgular için ara sıra radyolojik tetkikler yapılmaktadır.
Tedaviler
Kemik iliği bozukluklarını önlemenin genellikle hiçbir yolu yoktur  Bazıları kimyasal maddelere maruziyeti, önceki ışın tedavilerine veya seyrek görülen kalıtsal bozukluklara bağlı olmasına rağmen olguların çoğunda neden bilinmemektedir. Tedavi kemik iliği bozukluğunun tipine, şiddet derecesine, neden oldukları bulgulara bağlıdır. Tedavi sıklıkla zamanla değişmektedir.
Akut lösemi bazen tedavi edilebilir olmasına rağmen diğer kemik iliği bozuklukları tedavi edilememektedir. Lösemiler sıklıkla kemoterapi veya ışın tedavisiyle tedavi edilmektedir.  Tedavinin amacı hastalığı geçici iyileşme dönemine (remisyona) sokmak ve mümkünse anormal kan hücrelerinin tümünü öldürerek  normal hücrelerin çoğalması ve kan fonksiyonunun normalleşmesine olanak tanır.
Kemik iliği bozukluklarının tedavisi hastalık belirtilerinin giderilmesini içerir. Bu yaklaşım anemi varsa kan nakillerini ve kemik iliği çok fazla sayıda kırmızı kan hücresi imal ediyorsa kan alınır (tedavi edici flebotomi). Aşırı kanamayı kontrol için  trombosit nakilleri gerekli olabilir. Aşırı trombosit üretiminde  trombositlerin alınması (trombositleri süzme amacıyla trombositoferez) gerekebilir. Sık sık oluşan enfeksiyonlar antibiyotik tedavisini, granülositler ve monositlerin üretimini uyarmak için bazı faktörlerin ( granülosit koloni uyarıcı faktör veya GM-granülosit, monosit uyarıcı faktör, G-CSF) verilmesini gerektirebilir. Demir eksiklikleri demir takviyesine gerek duyulabilir. Dalak çok fazla şişmişse cerrahi yolla çıkartılması gerekebilir.
Kemik iliği bozukluğu şiddetli derecede ve diğer tedavilere yanıt vermiyorsa kemik iliği nakline gerek duyulabilir. Kemik iliği hastadan alınıp anormal hücrelerden “temizlenip” dondurularak tedavi sonrası hastaya yeniden verilir. Kemik iliği en çok akrabadan olmak üzere uygun bir vericiden gelebilir.
Araştırmalar ve klinik çalışmalardan kemik iliği bozukluklkarı için yeni tedaviler gelmeye başlanmaktadır. Hastalarn kendileri için en iyi olan tedaviler hakkında doktorlarıyla konuşmaları gerekir.

Bir Yorum Bırak